LA MALADIE DE
CHARCOT
La SLA, aussi appelée « maladie de Charcot » du nom du neurologue français, Jean-Martin Charcot qui l'a décrite en premier en 1865, en France. Aux Etats-Unis, on lui préfère le nom de Lou Gehrig, nom d'un célèbre joueur de base-ball mort de cette maladie en 1941.L'appellation de SLA a été choisie pour décrire des anomalies constatées au niveau microscopique (« sclérose » et « latérale ») ou visibles à l'œil nu (« amyotrophique »).
SCLEROSE : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu qui apparaît cicatriciel et fibreux ;
LATERALE : il existe une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle ;
AMYOTROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles.
Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisé. Il avait l'inconvénient d'être à l'origine de confusions avec d'autres maladies décrites par Charcot.
L'ORIGINE PRIMAIRE DE LA SLA SPORADIQUE EST INCONNUE
On ne connaît pas la cause initiale des formes sporadiques de SLA. La maladie est probablement multifactorielle, faisant intervenir des facteurs environnementaux et probablement également des facteurs de susceptibilité génétique. Certains facteurs environnementaux ont été suspectés mais aucun n'a pu être confirmé à ce jour.
Le rôle favorisant d'une activité physique importante ou de traumatismes répétés a été soulevé mais n'est pas prouvé. Quelles que soient les hypothèses formulées à partir d'études réalisées sur de larges populations de patients, il faut souligner qu'aucune donnée actuelle ne permet de remonter à une cause environnementale dans un cas individuel.
Les formes génétiques de la maladie représentent un groupe hétérogène. Certaines sont liées au dysfonctionnement d'un gène unique (« formes monogéniques »). C'est dans ces formes que les progrès de la génétique ont permis d'identifier certains gènes responsables. L'anomalie la plus fréquente est une mutation dans le gène de la SOD1 (superoxyde dismutase de type 1) qui n'est toutefois responsable que d'environ 15% de l'ensemble des formes génétiques. D'autres formes correspondent à une hérédité complexe, le développement de la maladie nécessitant probablement la présence d'anomalies de plusieurs gènes (« formes multigéniques »).
Cette forte hétérogénéité explique que devant une forme familiale de SLA, il n'est possible d'identifier une anomalie génétique que dans une petite minorité des cas.
L'ASSOCIATION SOLIDAIRS & SES ENJEUX.
Au cours de notre vie, 1 personne sur 8 sera confrontée à une maladie neurologique quelle qu'en soit sa nature. Assurément, la maladie de Charcot en est une des plus terribles
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Guérir de la SLA est, à n'en pas douter, l'un des enjeux majeurs de la Médecine du 21ème siècle.
Pour autant, aider les soignants et les patients, fait aussi partie de l'ADN de SoLidAir's
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Alors, certes, le temps de la Science n'est pas forcément celui de l' homme, mais, c'est pour que nos enfants, nos petits-enfants et
les petits enfants de nos petits enfants puissent vivre avec espoir et dignité un diagnostic de SLA que nous avons créé « SoLidAir's en 2007»
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